Описание на заболяването - рядко заболяване, засягащо кръвоносните съдове на белите дробове. Дефинира се клинично с увеличение на белодробното артериално налягане поради стесняване на малките артерии в белите дробове.
В целия свят, броят на хората, страдащи от ППХ е около 2 милиона души. Засегнати са хора от всички възрасти, всички националности, жени и мъже. Заболяването е хронично прогресивно, което се проявява предимно чрез увреждане на функционалния капацитет, засяга качеството на живота и води до намаляване на живота.

Симптоми:
- Недостиг на въздух при физическо усилие, много често и в състояние на покой.
- Сърдечни болки, сърцебиене.
- Замайване и/или загуба на съзнание.
- Подуване на глезените/ краката.
- Усещане за подуване

Причини - Пулмоналната Хипертония (ПХ) може да има различен произход и различни последици при различните хора. Причините за ПХ са много: може да е генетична предразположеност или последица на някои автоимунни заболявания, някои вирусни инфекции (напр. ХИВ инфекция), или лекарства.
ПХ се разделя на две основни под-категории:
Първична ПХ - Т.е. без известни причини. Диагнозата се поставя, когато всички асоциирани фактори, които биха могли да я причинят са отстранени.
Вторична ПХ - Среща се по-често, отколкото идиопатичната форма. Нарича се вторична, тъй като асоциирания фактор, който я предизвиква може да бъде идентифициран: HIV инфекция, вродена сърдечна болест, склеродермия, Raynaud болест, чернодробни заболявания и др.

Класификация - ППХ може да бъде разделена в 4 различни класове, според най-често проявяваните симптоми. Колкото е по-висок класа, по-интензивни са проявите на симптомите. В по-голяма част от случаите ежедневните дейности са нарушени.

Клас 1: Симптомите се проявяват рядко и не влияят на физическата активност на пациента.
Клас 2: Симптомите са налице само по време на физическо усилие. ППХ не настъпва по време на по-малко интензивни всекидневни дейности.
Клас 3: Симптомите (умора, недостиг на въздух, сърцебиене...) могат да присъстват по време на всякакво физическо усилие. Ежедневните дейности са нарушени.
Клас 4: Симптомите се наблюдават и в състояние на покой.

Лечение - Не съществува лечение на заболяването. Съществува ефективна подържаща терапия, която осигурява добра преживяемост на пациентите.

Всекидневни ограничения:
ППХ е доста ограничаващо заболяване. Затова е особено важно да се придобият ежедневни навици, които ще увеличат шансовете за почти нормален живот. Важно е да се избегне интензивно физическо усилие. В случай на големи усилия, сърцето започва да бие по-бързо да изпраща кръв към белите дробове, защото тялото има нужда от голямо количество кислород за да функционира. Дясната камара на сърцето може да "засече" и реално съществува риск от спиране на сърдечната дейност. Важно е да обсъдите състоянието си с Вашия лекар, тъй като въпреки всичко, може извършвате някои умерени физически дейности.